Cystisk fibrose og astma

• Kan 8, 2024

Det er ikke vanlig, men noen cystisk fibrose (CF) pasienter har også astma. Mens astma og CF har noen vanlige symptomer, er de veldig forskjellige sykdommer. Det kan være vanskelig for leger å avgjøre om pustevansker hos deres CF-pasienter også kan indikere astma.

Hva er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en arvelig genetisk mutasjon forårsaket av et defekt gen kjent som CTFR. CTFR-genet skaper et protein som styrer hvordan vann og salt beveger seg inn og ut av kroppens celler. Alle har CTFR-genet; omtrent en fjerdedel av mennesker med hvit europeisk avstamming bærer imidlertid den "ødelagte" versjonen av genet. Når begge foreldrene er bærere av det defekte genet, har deres barn en av fire sjanser til å utvikle CF.

CF får kroppens slim til å bli klebrig og tykt. Som et resultat er kroppen ikke i stand til å bevege seg ut av det tykke slimet, så det oppstår en opphopning som forårsaker problemer i en persons luftveier, bukspyttkjertel og andre deler av kroppen. CF påvirker vanligvis lungene, bukspyttkjertelen, leveren, tarmen, bihulene og kjønnsorganene.

Gjennomsnittlig levetid for en person med cystisk fibrose er omtrent 30-40 år, med noen mennesker som lever i 50-årene og utover. Det er foreløpig ingen kur for CF, og noen pasienter kan trenge lungetransplantasjoner på et tidspunkt når sykdommen utvikler seg.

CF-tegn og symptomer
Pasienter med cystisk fibrose kan vise til noen av disse tegnene og symptomene:

• Overproduksjon av slim som er veldig klissete og tykk
• Gjentatte lunge- og luftveisinfeksjoner som er vanskelige å kurere
• Lungefunksjonen synker vanligvis over tid, noe som forårsaker arrdannelse i lungene, noe som fører til alvorlige pustevansker
• Underernæring på grunn av slimblokkerende rør eller kanaler i bukspyttkjertelen, som hindrer fordøyelsesenzymer i å nå tynntarmen. Dette gjør det vanskelig for kroppen å absorbere fett og proteiner, noe som fører til vitaminmangel og underernæring.
• Svette er unormalt salt
• Kronisk hoste (tørr eller med slim)
• Mustpust (som muligens ikke svarer på astmabehandling)
• Kortpustethet
• Allergier som varer hele året

En kronisk hoste, tungpustethet, kortpustethet ligner også på typiske astmasymptomer. Dette er grunnen til at leger noen ganger har vanskelig for å avgjøre om deres CF-pasienter også kan ha astma eller ikke.

Hvem er i faresonen for CF?
Det er viktig å merke seg at cystisk fibrose ikke er smittsom. Den eneste risikofaktoren for CF er å ha to foreldre som har unormale CTFR-gener og gir det unormale genet videre til barna sine.

Testing for CF
I USA screenes alle nyfødte babyer for cystisk fibrose like etter fødselen. Blod tas vanligvis fra babyens fot; blodet blir deretter testet for bevis på defekte CTFR-gener. Testen finner generelt en indikasjon på CF; Imidlertid vil ikke alle spedbarn med denne sykdommen vise bevis i blodet. CF vises noen ganger hos eldre barn og voksne, som kan ha en mildere form av sykdommen og bare viser symptomer når sykdommen forverres.

Ytterligere tester for CF kan inkludere røntgenbilder av brystet, lungelungefunksjonstester (som spirometri, lungevolumets måling, pulsoksimetri, etc.), og en slimprøve som ser etter visse bakterier som er vanlige i alvorlige former for cystisk fibrose.

Cystisk fibrose og astma
Et lite antall CF-pasienter kan også ha astma. Denne kombinasjonen er ikke vanlig, men det er noen tegn og symptomer på at en CF-pasient kan ha astma:

• Episoder med akutt luftveisobstruksjon ble forbedret med bronkodilatorer
• En sterk familiehistorie med astma og / eller eksem og høysnue
• Eosinofili eller forhøyet IgE

Behandling av astma hos CF-pasienter
Når også CF-pasienter har astma, er målet å minimere både cystisk fibrose og astmasymptomer så mye som mulig. Behandlingen kan omfatte endringer i kostholdet, trening, pasienter som røyker trenger å stoppe, unngåelse av annenhånds røyk, ta alle medisiner som anvist av helsepersonell, unngåelse av pasientens allergi og astmautløsere, etc.

Astma og cystisk fibrose er uhelbredelige sykdommer; Imidlertid, med tidlig behandling og riktig behandling, er det mulig å forlenge en CF-pasients levetid. Hvis du tror at du eller barnet ditt kan ha CF og / eller astma, må du huske legen din for å diskutere symptomer, spørsmål og bekymringer.

Vennligst sjekk ut den nye boken min Astma er ingenting å pisse!

Nå også tilgjengelig på Amazon Astma's Nothing to Wheeze At!

Video Instruksjoner: Asthma Treatment, Symptoms, Pathophysiology, Nursing Interventions NCLEX Review Lecture (Kan 2024).